左房粘液腫

心臓腫瘍とは

　他の臓器と同様に心臓にも腫瘍が発生します。頻度的には、全剖検例の0.1%以下と稀な疾患で約70%が良性腫瘍、30%が悪性腫瘍といった割合です。良性腫瘍の中では、最も多いものが粘液腫で良性腫瘍の約半分、全心臓腫瘍の3割強を占めます。したがって心臓腫瘍というとまず粘液腫を考えます。これは粘液状の基質が豊富に存在する腫瘍で、見た目は赤茶色のゼリー状の腫瘍です（図1）。女性が男性より2～3倍多く、有茎性で心臓内のどこにでも発生しますが、左心房に発生するものが3/4を占めます。家族性に発症するものが約5％あり、その場合は若年男性、多発性、再発が多いのが特徴です。

　粘液腫以外の良性腫瘍には、脂肪腫、乳頭状弾性線維腫、横紋筋腫、線維腫、血管腫、房室結節中皮腫、奇形腫などがあります。形態的にもそれぞれ特徴があり、例えば乳頭状弾性繊維腫は、絨毛構造を持つため体内ではイソギンチャクに似た形態で存在しています（図2）。良性腫瘍なので腫瘍自体が生命に危険を及ぼすことはありませんが、腫瘍の発生部位によって心機能に影響したり、腫瘍の一部が壊れてそれが塞栓症の原因となったりする場合があり、原則として腫瘍は切除するのが治療の原則です。

　悪性腫瘍には、原発性のものと転移性のものがありますが、原発性の悪性腫瘍は、悪性中皮腫、肉腫、悪性リンパ腫がほとんどです。いずれも予後不良で、悪性中皮腫は若年成人に発症することが多く一年以内に死に至ります。肉腫、悪性リンパ腫は、右心房が好発部位で、中年以降に発症し、肺、縦隔（じゅうかく）に高率に転移します。切除、放射線療法、抗癌剤による化学療法いずれもあまり効果はなく、予後が改善したという治療法の報告はほとんどありません。

　転移性心臓腫瘍とは、心臓以外の他臓器原発悪性腫瘍の心臓への転移のことですが、全悪性腫瘍の10～20 %が心臓へ転移すると言われています。原発巣としては、肺癌、乳癌、悪性リンパ腫、白血病などが挙げられます。原発性悪性腫瘍の心臓、心膜転移率を見てみると、例えば肺癌のうち何％位が心臓へ転移するのか、という問題ですが、白血病、悪性黒色腫で40～50 %、甲状腺癌、肺癌、肉腫で30 %、乳癌、悪性リンパ腫、食道癌、腎臓癌で20 %程度と考えられています。

図１


図２

症状

　症状の主なものは、腫瘍占拠に伴う血流障害と塞栓症（そくせんしょう）です。粘液腫の場合は左心房に発生することが多く、腫瘍が大きくなり、血流を障害するようになると、僧帽弁という左心房と左心室の間の扉を塞ぐことで僧帽弁狭窄症（そうぼうべんきょうさくしょう）と似た症状が出現します。すなわち、失神、めまい、息切れなどです。体位によって症状変化が認められ、立位では、重力に従って粘液腫が僧帽弁に向かって引き込まれるため僧帽弁を通過する血流が障害され、症状が出現します。状態によっては、腫瘍が僧帽弁口にはまり込んだまま動かなくなり、血流が遮断され突然死をきたします。血流障害に伴う症状以外では、粘液腫の30～50 %に腫瘍の一部が壊れて血流に乗って飛んで行き塞栓症を起こすといわれています。この場合約半数が中枢神経系の塞栓症を起こします。塞栓症の可能性は粘液腫以外の腫瘍でも存在します。前述の乳頭状弾性線維腫では、絨毛内に血栓ができ易く大動脈弁に発生した乳頭状弾性線維腫では、血栓が冠動脈内へ入り心筋梗塞を起こすこともあります。

診断

　腫瘍の存在そのものは、心エコー検査やCT検査（図3）などで容易にわかります。特に心エコー検査では、低侵襲で腫瘍と心機能との相関がわかるので非常に有用な検査であると言えます。しかし、質的診断、すなわち腫瘍の種類に関しては単純な血栓を含め鑑別が困難なこともあり、切除して初めて診断が付く場合もあります。

図２

治療

　手術による切除が原則です。腫瘍を小さくするような薬物は今の所存在しません。ただし、手術といっても心臓の中の操作になるので簡単に切除はできません。通常人工心肺という心臓と肺の肩代わりをする機械を使い心臓を一時的に停止させ、心臓内に血液のない状態にして心臓を切開し腫瘍を切除することになります。心停止下の全身の循環は、人工心肺という機械にゆだねられることになり、これに伴う脳梗塞、肺障害、多臓器機能低下、血液凝固異常、免疫能低下などの合併症の危険が存在します。

生活上の注意

　良性腫瘍で完全に切除できた場合、術前の心機能や肺機能にもよりますが原則として通常の社会生活が可能です。生活、運動制限もありません。粘液腫の場合5～10%程度に再発があるとされており、定期的な心臓超音波検査による経過観察が必要です。

慶應義塾大学病院での取り組み

　当院では、できるかぎり患者さんにとって低侵襲で術後の回復が早く、生活の質に向上を目指した手術方法をひとりひとり患者さん毎に検討して手術に臨んでいます。腫瘍が右心房か左心房に存在する場合には、通常の心臓手術で行う胸骨正中切開という胸の真ん中を縦に切る皮膚切開を行わず、右肋間開胸で手術を行っています。この方法では、右乳房下縁に沿って皮膚切開するので傷が目立たず、また胸骨切開しないため術後の回復が早く早期社会復帰が可能です。

文責：外科学（心臓・血管）
記事作成日：2009年2月1日
最終更新日：2011年12月28日